帕金森病又稱帕金森氏病或震顫麻痹癥,俗稱“抖抖病”、“小寫病”。它是一種發(fā)生在中年以上群體中的黑質(zhì)和黑質(zhì)神經(jīng)元細(xì)胞損傷變性疾病,主要由于大腦特定部位的多巴胺缺乏或一種名為“PAEL”的蛋白質(zhì)在人體內(nèi)過量積累而引發(fā)。其特征表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)徐緩、肌強(qiáng)直及震顫,通常癥狀進(jìn)展緩慢,逐漸加重。以往的研究發(fā)現(xiàn)該病多發(fā)于50歲以上人群,男性發(fā)病率高于女性,60歲以上人群中患病率可達(dá)1%。近年來,帕金森病在中國的發(fā)病率迅速上升,這不僅與人口老齡化有關(guān),還因?yàn)橹暗恼`診現(xiàn)象較為普遍。因此早期診斷和治療顯得尤為重要,誤診率在各大城市中約為47.6%,其中常見誤診為腦血管病、抑郁癥等。
迄今為止,原發(fā)性帕金森病的確切病因尚未完全明了,但研究表明它與年齡老化、家庭遺傳、環(huán)境污染以及電磁波輻射等因素密切相關(guān)(也有研究指出遺傳因素的影響可能較小)。同胞兄弟姐妹的患病風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的6.7倍,而父母患有此病則使子女的風(fēng)險(xiǎn)增加3.2倍。長期接觸有毒金屬及藥品、殺蟲劑及烴類溶劑(包括鹵素、各種芳香劑、樹脂、農(nóng)藥等)以及頭部外傷等因素都可能引發(fā)帕金森病。
帕金森病的診斷需綜合考慮靜止性震顫、肌張力增高和運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。首發(fā)癥狀多為震顫,典型表現(xiàn)為4~6Hz的靜止性震顫,拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”動(dòng)作,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止,緊張時(shí)加劇,入睡后消失;其次包括行走障礙、肌強(qiáng)直(鉛管狀或齒輪樣)、面具臉和寫字過小征等。癥狀通常從一側(cè)上肢開始,逐漸擴(kuò)散到同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)上下肢。
帕金森病的治療主要包括藥物治療、手術(shù)治療、細(xì)胞移植以及康復(fù)鍛煉等。早期患者可以采用神經(jīng)保護(hù)性治療以延緩病情進(jìn)展;嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙且所有藥物無效時(shí)可考慮蒼白球毀損手術(shù)或丘腦底核腦深部微電極刺激術(shù),目前更傾向于后者。此外還可以通過異體胚胎中腦黑質(zhì)細(xì)胞移植到患者的紋狀體來糾正多巴胺(DA)遞質(zhì)缺乏,但這一方法存在供體有限、遠(yuǎn)期效果不明確及免疫排斥等問題。
康復(fù)鍛煉方面包括語音語調(diào)訓(xùn)練、面部肌肉鍛煉、手部四肢軀干鍛煉等,并對(duì)晚期臥床患者加強(qiáng)護(hù)理以減少并發(fā)癥。對(duì)于繼發(fā)性帕金森綜合征患者,在進(jìn)行對(duì)癥治療的同時(shí),應(yīng)積極治療潛在病因。
| 中文名稱 | 英文名稱 | CAS號(hào) | 化學(xué)式 |
|---|---|---|---|
| 普拉克索 | pramipexole | 104632-26-0 | C10H17N3S |
| L-3,4-二羥基苯基丙氨酸甲酯鹽酸 | L-dopa methyl ester hydrochloride | 1421-65-4 | C10H13NO4*ClH |
| —— | pramipexole dihydrochloride monohydrate | 191217-81-9 | C10H17N3S*2ClH*H2O |
| —— | pramipexole dihydrochloride | 104632-25-9 | C10H17N3S*2ClH |